Guías de diagnóstico y tratamiento en Neonatología
Abril 2006
31.- Hidrops fetal
Dr Andrés Peña Valdés
Servicio de Neonatología Hospital San Juan de Dios La Serena - Chile 2005
Definición
Edema subcutáneo en el feto o RN, generalizado y patológico, que se acompaña de acumulación de líquido en cavidades serosas, destacando la ascitis y el derrame pleural y/o pericárdico. Se considera hidrops la presencia de líquido libre en 2 o más espacios.
Fisiopatología: En la génesis del hidrops, se reconocen 3 elementos fundamentales:
Anemia con falla cardiaca secundaria.
Insuficiencia cardiaca congestiva con hipervolemia concomitante.
Hipoproteinemia (con disminución de la presión coloidosmótica: hipoalbuminemia).
También el aumento de la permeabilidad capilar, asfixia y anomalías de la perfusión placentaria participan en la patogenia de algunos hidrops.
Causas
Hidrops fetal inmune:
Enfermedad hemolítica Rh.
Enfermedad hemolìtica subgrupos sistema Rh (C, c, E, e).
Hidrops fetal no inmune:
Causas están dadas por disrritmias o malformaciones cardiacas, renales, pulmonares, infecciones intrauterinas, cromosomopatìas, metabólicas y transfusión feto-fetal.
| Cardiovasculares | C.C. severa (como hipoplasia de VI, anomalía de Ebstein) ; Miocarditis. Taquiarritmias o Bradiarritmias; Malformación arterio-venosa ; Fibroelastosis ; Tumores cardíacos. |
| Pulmonares | Malformación adenomatoídea quística; Linfangiectasia pulmonar; Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática) ; Quilotórax congénito. |
| Renal | Nefrosis congénita; Trombosis vena renal; Obstrucción tracto urinario fetal |
| Infecciones intrauterinas | Sífilis, Toxoplasmosis, Citomegalovirus, Leptospirosis, Enfermedad de Chagas, Hepatitis congénita, infección por Parvovirus. |
| Cromosomopatías | Trisomía 13, 18 y 21 |
| Hematológicas | Transfusión crónica feto-materna ; Transfusión crónica feto-fetal; Alfa talasemia homocigoto; Déficit homocigoto de G-6PD. |
| Metabólicas | Deficiencia de neuraminidasa; Gangliosidosis; Enfermedad de Gaucher infantil; Mucopolisacaridosis tipo VII; Deficiencia de glucoronidasa. |
| Placentarias | Trombosis de vena umbilical o de vena coriónica; Corioangioma o Coriocarcinoma. |
| Maternas | Diabetes mellitas, Toxemia gravídica, Tirotoxicosis |
| Misceláneas | Peritonitis meconial (FQ), Higroma quístico, tumor de Wilms |
Diagnóstico:
En general se presentan 3 situaciones clìnicas:
Diagnóstico casual por ecografía en control de embarazo rutinario.
Sospecha clínica por tamaño uterino: En toda madre con polihidroamnios, anemia, hipertensión o taquicardia se debe sospechar hidrops.
Embarazo de madre Rh(-) con riesgo de hidrops por antecedente de hijo afectado previamente.
Detectado el hidrops: exámenes maternos, fetales y amniocentesis orientados a investigar la causa. (en los no inmunes se encontrará sólo en 68-85% de los casos).
En el RN con Hidrops no inmune, se deben considerar entre otros exámenes:
Ecocardiograma
Rx tórax.
Hemograma completo
Rx y ecografìa abdominal.
Pruebas hepáticas. Proteinemia
Exámenes de función renal. Proteinuria.
Estudio genético.
Cultivos virales y serología.
Tratamiento hidrops
Manejo prenatal :
Es posible pesquisar precozmente varias causas tanto de hidrops inmune como no inmunológicos y tratarlas como: anemia fetal severa por infección por parvovirus,
hemólisis o transfusión feto-materna. Otro ejemplo de tratamiento prenatal es el de la taquicardia paroxística supraventricular (con Digital a la madre).
En procesos infecciosos, realizar tratamiento específico.
Si se decide por el equipo perinatológico planificar un parto prematuro, se inducirá maduración pulmonar con corticoides.
Manejo postnatal:
Idealmente manejo debe ser multidisciplinario. La reanimación es generalmente compleja. La mayoría requieren de intubación endotraqueal y ventilación asistida. Si no hay buena respuesta a la reanimación, se deberá plantear la disminución de la presión intratorácica y/o abdominal a través de la toracocentesis y/o paracentesis (ver procedimientos).
Una vez lograda la estabilización del RN en sala de parto, trasladar a UCIN.
El manejo en UCIN incluye :
Exámen físico orientado a evaluar efectividad de la reanimación y a diagnosticar síndromes reconocibles y malformaciones asociadas.
Cateterizar arteria y vena umbilical con el objeto de medir presión arterial contínua, toma de exámenes y disponer de acceso venoso central.
Ventilación: la mayoría va a requerir V.M, la que es difícil por edema pulmonar, hipoplasia pulmonar, derrame, barotrauma y EMH en algunos prematuros.
Como el RN hidrópico tiene una gran cantidad de líquido y sal extravascular, se recomienda restricción de líquidos (40-60 ml/kg/día). Los aportes deben ser cuidadosamente calculados acorde a peso, diuresis y ELP.
Mantener el Hcto sobre 40%, si es <: transfundir GR. Si hidrops se asocia a enfermedad hemolítica severa con anemia y Hcto<30%, se realizará exsanguíneo transfusión parcial con GR concentrados: 50-80 cc/kg.
Si existe compromiso hemodinámico, apoyar con Dopamina (5-10 mcg/kg/min).
Si hipoalbuminemia es severa, considerar Albúmina o PFC, administrados lentamente y seguida de diurético (evitar insuficiencia cardiaca).
Uso cauteloso de Furosemide: 1 mg/kg/dosis EV, en RN con edema pulmonar importante o post administración de albúmina o plasma.
Si el hidrops es debido a taquicardia paroxística auricular u otra arritmia:
tratamiento específico.
Pronóstico:
El hidrops inmune tiene una mortalidad de alrededor del 30%. El hidrops no inmune tiene una mortalidad variable de acuerdo a la causa, pero en general es elevada (50-95%).
Bibliografía
Forouzan Iraj, Hydrops fetalis: recentadvances. Obstetrical and Gynecological Survey, 1997; 52(2):130-138.
C.Aburto y A.Winter. Hidrops fetal. Manual de Neonatología 2ª ed. Tapia JL. Y Ventura-Junca P. 51.pag.414-418.