Neuropatía auditiva
Marzo 2008
Neuropatía auditiva
Constanza Catalán Fonoaudióloga Puerto Montt Chile
Dentro de las hipoacusias sensorioneurales posibles de detectar a través del algoritmo diseñado para ser aplicado en grupos de alto riesgo, como lo son los niños prematuros nos puede llamar la atención el encontrar pacientes portadores de neuropatía auditiva. Recordemos que las hipoacusias sensorioneurales, son en un su mayoría de origen coclear (sensorial) .
La neuropatía auditiva es una entidad clínica descrita desde hace 10 años y se caracteriza por un déficit auditivo asociado a una alteración en la transmisión de la señal eléctrica desde el oído interno al cerebro. Las principales características son : hipoacusia sensorioneural de probable origen neural con presencia de emisiones otoacústicas; ausencia de reflejo estapedial; ausencia o anomalía de Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Encefálico (PEAT), así como gran dificultad en la comprensión del lenguaje que no corresponde a la pérdida reflejada en el audiograma. Los Potenciales Evocados de Estado Estable(PEEE) muestran umbrales a 80 o 90 dB, sugieriendo asincronía neural.
En cuanto al sitio de la lesión, los exámenes indican correcto funcionamiento de células ciliadas externas (EOA +). Por lo que las posibilidades de lesión son: alteración de las células ciliadas internas (CCI), que tiene como función la transducción de la información; alteración en la sinapsis entre las CCI y las terminaciones del ganglio de Corti; en las neuronas del ganglio y por último la desincronización neural por desmielinización.
La edad de aparición es desde el nacimiento hasta la 6ª década de vida con mayor incidencia en el nacimiento.
Dentro de las neuropatías auditivas sin asociación a neuropatía periférica; el 30% es idiopática, otro 30% es adquirida ; donde se encuentra como factores la hiperbilirrubinemia, la prematuridad y la hipoxia neonatal. En las hereditarias, que son el 40% restante se encuentran las genéticas que afectan la audición como única manifestación clínica. Aquí destaca la mutación de Q829X en el gen otof (2p22 ;DFNB9) ,que codifica la otoferlina, la proteína presuntamente implicada en el tráfico de vesículas sinápticas generadas en las CCI en el oído interno. Esta alteración es responsable de un 3,5% de las hipoacusias prelinguales de grado profundo bilateral con carácter autosómico recesivo..
En cuanto al tratamiento, este debe ser abordado a través de distintas opciones encontrándose entre ellas la rehabilitación del lenguaje con lectura labial ( por el importante déficit de discriminación), el uso de audífono(s), el implante coclear; tampoco se descarta el uso de lenguaje de señas.
En los últimos años se ha estudiado la efectividad del implante coclear en esta patología. Algunos de esos resultados arrojaron que los pacientes con mutación tenían buena respuesta en los I.C no así pacientes en que la neuropatía estaba asociada a neuropatía periférica.
La Neuropatía Auditiva supone un reto importante para todos los involucrados en su detección, diagnóstico y tratamiento, no descartándose por el momento ninguna opción terapéutica, incluido el IC en algunos de estos casos. El trabajo en conjunto permitirá mayores logros para estos pacientes.