sindrome purpurico

Madre de 18 años, primigesta, embarazo controlado sin antecedentes. Presenta parto de pretérmino vaginal de 36 sem por FUR, en Hospital de La Ligua. Peso nac. 2000 gr, Talla: 45 cm, CC: 28.5 , Apgar 9-10.

Se traslada a H.Quillota en sus primeras 24 h de vida para estudio de Sd. purpúrico con trombopenia de 11.000 . Al ingreso se plantean diagnósticos de : RNPT 36 PEG, Sepsis ovular y /o Sd. TORCH por lo cual se inicia tratamiento antibiótico con Ampicilina y Gentamicina.

Por empeoramiento clínico se traslada a nuestro servicio a las 46 horas de vida. Al ingreso destaca, sindrome purpúrico generalizado, palidez, mal estado general y abombamiento de fontanela . Sus exámenes demuestran Rcto. leucocitos de 5100, Baciliformes:2% y Plaquetas: 27.000. Post reposición de plaquetas se realiza Punción lumbar: hemorrágica no traumática. Ecocerebral demuestra imágenes eco densas sugerentes de hemorragia intraventricular con dilatación ventricular bilateral importante, TAC cerebral confirma diagnóstico.

Se agrega al tratamiento transfusiones de plaquetas observándose un rápido consumo de éstas, lo que obliga a transfundirlas en 3 oportunidades en un plazo de 6 días. Esto último hace pensar en Púrpura Trombocitopénico Inmune, por lo que se transfunde Inmunoglobulina ev por 48h, con mala respuesta del recuento plaquetario.

Se descarta Toxoplasmosis y Citomegalovirus , hemocultivos y cultivo de líquido cefalorraquídeo negativos. Estudio de madre demuestra recuento plaquetario normal y presencia de anticuerpos antiplaquetarios IgG PAI circulantes positivos, con lo que se confirma diagnóstico de Trombopenia Aloinmune . Se procede a transfundir plaquetas maternas con lo cual se logra un recuento plaquetario mantenido sobre 100.000.

El paciente es dado de alta en buenas condiciones con control ambulatorio en policlínico de neurología para seguimiento de ventrículomegalia.

Presentación clínica de las diferentes variedades de trombocitopenia neonatal :

Tipo	Subtipo	Severidad	Inicio
Inmune	Aloinmune	Severa	Precoz
Inmune	Autoinmune	Moderada	Precoz
Infecciosa	Bacteriana	Variable	Variable
	Viral	Variable	Precoz
	Hongos	Variable	Tardía
Genética	Cromosómica	Moderada	Precoz
	Falla medular	Severa	Precoz
	Familiar	Leve - Moderada	Precoz
Drogas		Moderada - Severa	Tardía
CID		Severa	Variable
RCIU, Pre-eclampsia		Moderada - Severa	Precoz
NEC		Moderada - Severa	Tardía

La trombocitopenia neonatal aloinmune es común y subdiagnosticada, ocurre en 1de cada 1000 nacimientos. La patogénesis de la trombocitopenia neonatal aloinmune es similar a la eritroblastosis fetal. Cuando existe incompatibilidad entre los antígenos plaquetarios de los padres, la madre puede sensibilizarse a los antígenos expresados en las plaquetas fetales, más comúnmente HPA-1a. Si los anticuerpos formados por la madre cruzan la placenta y se unen a las plaquetas fetales, éstas serán removidas de la circulación por el sistema reticuloendotelial. Desde el primer embarazo se puede afectar el feto.

Debido a que la hemorragia intracraneana se produce hasta en un 10 - 15% de los casos, es importante lograr un tratamiento efectivo tan pronto sea posible, en recién nacidos en que se sospecha o confirma una trombocitopenia aloinmune neonatal, con recuentos plaquetarios < a 30.000. La terapia más efectivas en estos neonatos es la transfusión de plaquetas compatibles antígeno -negativas, una fuente razonable de estas son las plaquetas maternas, las cuales deben ser lavadas o depletar el plasma para remover los aloanticuerpos maternos patógenos. Si las plaquetas maternas no están disponibles se debe transfundir plaquetas HPA-1a negativas.

Mientras se espera las plaquetas compatibles, o en caso de no estar disponibles se debe administrar dosis altas de inmunoglobulinas, 2 g/kg en dosis de 0.4 g/kg por 5 días o 1 g/kg diario por 2 días consecutivos. los corticoides también han sido usados cuando no se dispone de plaquetas compatibles y la Inmunoglobulina no ha sido efectiva.