Fetus in fetu

Diciembre 2006

 

 

Noticia Médica:  La Dra María Angélica Belmar S.  Jefa Unidad de Neonatología , Hospital Dr Hernán Henríquez A Temuco, Chile nos ha enviado la noticia de un extraño caso médico reportado en Temuco, cuando se comprobó el nacimiento de un bebé que tenía  un feto en el interior de su abdomen. El hecho se conoció inicialmente mediante una ecografía realizada a las 34 semanas de gestación a la madre del menor, quien está en buenas condiciones en el Hospital Hernán Henríquez Aravena de esa ciudad. El extraño caso, que ocurre uno cada 500 mil nacimientos, se denomina fetus in fetu y ocurre por un error genético durante la fecundación del óvulo, que al dividirse en dos células no tuvo la segmentación adecuada, lo que hizo que un embrión absorbiera al otro durante el crecimiento. El recién nacido portador de la masa abdominal fue operado el lunes 20 de noviembre del 2006, ocasión en que se le extrajo desde su abdomen una masa de alrededor de 10 centímetros, que correspondía al segundo feto.

 

 

Diagnóstico prenatal de un neonato con fetus in fetu

 

R Tiwari1, K Hicks2, M Naqvi1, E Biskinis1, J Nirgiotis1, J Van Hook3 and R Suffield3

 

1Department of Pediatrics, Texas Tech University Health Sciences Center at Amarillo, Amarillo, TX, USA; 2Texas Tech University Health Sciences Center at Amarillo, School of Medicine, Amarillo, TX, USA and 3Department of Obstetrics and Gynecology, Texas Tech University Health Sciences Center at Amarillo, Amarillo, TX, USA

 

Journal of Perinatology (2006) 26, 366–367

 

Traducción libre :  Dr Gerardo Flores H         Pediatra Neonatólogo    Puerto Montt     Chile

 

El fetus en fetu es una rara condición no considerada generalmente en el diagnóstico diferencial de una masa abdominal neonatal. Este artículo ilustra la importancia de la ecografía prenatal en el tratamiento de esta condición dado que facilitó la reunión de un equipo de salud multidisciplinario que intervino a los pocos días del nacimiento

 

Introducción

 

La ecografía prenatal permite la identificación de anormalidades que podrían potencialmente complicar el período de vida neonatal. Así, los neonatólogos y obstetras pueden anticipar las necesidades del recién nacido y disminuir la morbilidad. Una masa abdominal detectada en ecografía prenatal tiene un diagnóstico diferencial excesivamente amplio y el fetus in fetu (FIF) no es una entidad mórbida considerada normalmente. El siguiente reporte de caso discute la condición de FIF, su diferenciación del diagnóstico más común de teratoma y los beneficios de la detección temprana.

 

Caso reporte

 

Un recién nacido masculino de 37 semanas , con peso de 2.803 grs nacido vía vaginal fue ingresado a UCIN con una historia de masa abdominal diagnosticada por ecografía prenatal. La madre era mujer hispánica embarazada , de 26 años de edad;  Gesta 3 para 3. Su evolución prenatal era normal a excepción de una ecografía prenatal anormal, que mostró una masa fetal intrabdominal en el abdomen medio superior . La masa era quística , con un feto y una placenta centralmente localizados . Los scores de Apgar fueron 8 al 1 minuto y 9 a los 5 minutos. El pH de cordón umbilical fue 7.36. El neonato no tenía ninguna característica dismórfica. Los pulmones revelaron mínima retención de líquido pulmonar . El examen abdominal no mostró ninguna distensión , aunque una masa firme era palpable en el centro del abdomen. El resto del examen era normal. Una radiografía abdominal postnatal reveló una masa dentro del centro del abdomen con desplazamiento del intestino central. Un TAC abdominal y de la pelvis reveló una masa quística grande de tamaño 6.4 x 3.4 x 4.2 cm3 que comprimía el intestino adyacente. La masa también contenía fragmentos óseos , que parecían ser remanentes de un segundo feto. El hígado, el riñón, y el bazo eran normales. El paciente fue operado al segundo día de vida. La masa estaba en el área retropancreática y unida al intestino delgado. Macroscópicamente se veía un remanente fetal (figura 1).

 

 

Figura 1.- Macroscopía de Fetus in fetu : La masa, extraída quirúrgicamente del abdomen del recién nacido, midió 5.5 x 3.0 x 2.5 centímetros. Tambien se observa el cerebro anencefálico.

 

El análisis anatomopatológico macroscópico de la masa resecada mostró un segundo feto malformado de 5.5 x 3.0 x 2.5 cm3  contenido dentro de una cubierta membranosa. La membrana era consistente con un saco fetal que contenía una membrana coriónica y epitelio con marcada semilitud al amnios. La masa tenía dos extremidades inferiores , de las cuales un pie tenía tres ortejos y el otro pie tenía dos ortejos, así como glúteos y órganos genitales masculinos. Estas extremidades inferiores estaban cubiertos por epidermis y dermis completa con folículos pilosos. 

Se observó que músculo esquelético y hueso y cartílago estaban presentes en cada miembro. La cabeza y extremidades superiores no eran claramente reconocibles. Se tomó una radiografía de la muestra macroscópica . Se confirmó que la masa era un gemelo endoparasítico dado que mostró una columna vertebral y microscópicamente los cortes tisulares mostraban buena organización y tejido en desarrollo. Los cortes microscópicos a través del cerebro anencefálico mostraron tejido neural bien organizado. Los cortes a través del área que rodeaba el ombligo mostraron el intestino delgado.

 

Discusión

 

El feto en feto, la presencia de un gemelo atrapado dentro de los límites en desarrollo de su hermano y actuando como parásito de la circulación fetal del gemelo dominante , es una rara entidad clínica . Hasta el año 2004, se han reportado 88 casos1 y los casos recientes han diagnosticado FIF en el período prenatal usando ecografía avanzada 2.  El diagnóstico anatomopatológico es confirmada por la presencia de una columna vertebral, órganos bien diferenciados y muñones de miembros 3 . Otro criterio en el diagnóstico de FIF incluye la presencia de una cápsula o cubierta membranosa fetal, conexiones vasculares, diferenciación de la piel y un cordón umbilical con dos vsasos4 . La localización más común de FIF es retroperitoneal ; de hecho, 80% de los casos han seguido este pattern 4. Otras localizaciones raras incluyen la cavidad bucal, la región lumbar y el cráneo 4.

El diagnóstico diferencial de FIF incluye neoplasia, más comúnmente un teratoma maduro y pseudoquiste. Niveles más altos de diferenciación tisular , tales como desarrollo de órgano y la columna vertebral distinguen FIF de teratoma. Willis no considera que el FIF es un teratoma extremadamente bien desarrollado y la  discusión continúa sobre si FIF pertenece a un teratoma5,1 . Como el FIF, los teratomas son masas de tejidos y células bien compuestos pero carecen de organización al punto de desarrollo de órgano. Los teratomas también carecen de columna vertebral, lo cual es la distinción central de FIF.  Fetus in fetu ocurre cuando un error en la división del blastocisto  temprano permite a un gemelo quedar encerrado dentro de la masa celular del otro gemelo 4 .  El gemelo subordinado llega a ser dependiente del hermano dominante. Así, el gemelo completamente desarrollado actúa como anfitrión de su gemelo inmaduro,  el cual es contenido dentro de la cavidad corporal del gemelo dominante y unido a la circulación vitelina del gemelo dominante.

La detección de FIF se puede hacer durante el período prenatal como en el caso de este reporte. Muy pocos casos se han diagnosticado usando ecografía , sugiriendo la literatura actual que cerca de cinco casos han sido así descubiertos 6 . Ochenta nueve por ciento de los casos son descubiertos antes de que el niño alcance 18 meses4 , pero la ecografía puede permitir incluso intervención más precoz  dentro del período neonatal en oposición a la niñez ó edad adulta. La ecografía prenatal de este caso reportó una masa consistente con las características de FIF.

De acuerdo con las recomendaciones de un caso reciente diagnosticado prenatalmente 6, se realizó pronta inducción del parto realizándose la intervención quirúrgica. Actualmente, la TAC es parte del estándar de cuidado y realizado en la mayoría de casos de FIF. La presencia de una columna vertebral en una TAC preoperatorio puede ayudar en el diagnóstico definitivo de FIF antes de la operación. Antes del advenimiento de la TAC , solamente 16.7% de los casos podían predecir el diagnóstico de FIF antes de la intervención quirúrgica4 .  En este caso reportado, la TAC fue incapaz de detectar una columna vertebral. Una radiografía de la pieza quirúrgica mostró un segmento de una columna vertebral. En última instancia, la ecografía prenatal fue el instrumento significativo, que sugirió fuertemente el diagnóstico de FIF y el criterio específico para FIF fue satisfecho después del análisis anatomopatológico y radiológico de la pieza quirúrgica.

Este reporte de caso aclara la presentación y la patología del FIF.  La ecografía prenatal permitió el diagnóstico y la intervención inmediata, lo cual hace este caso uno de los pocos casos tratados de esta manera.

 

Ver también (free fulltext):        Fetus In Fetu: A Case Report and Literature Review

 

 

Referencias

  1. Brand A, Alves MC, Saraiva C, Loio P, Goulao J, Malta J et al. Fetus in fetu – diagnostic criteria and differential diagnosis – a case report and literature review. J Pediatr Surg 2004; 39(4): 616–618.

  2. Chen CP, Chern SR, Liu FF, Jan SW, Lee HC, Sheu JC et al. Prenatal diagnosis, pathology, and genetic study of fetus in fetu. Prenatal Diagn 1997; 17(1): 13–21.

  3. Talerman A. Germ cell tumors of the ovary. In: Kurman RJ (ed.) Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract. 5th edn. Springer- Verlag: New York, 2002 pp 967–1033.

  4. Hoeffel CC, Nguyen KQ, Phan HT, Truong NH, Nguyen TS, Tran TT et al. Fetus in fetu: a case report and literature review. Pediatrics 2000; 105(6): 1335–1344.

  5. Willis RA. Structure of teratomata. J Pathol Bacteriol 1935; 40(January): 1–36.

  6. Mills P, Bornick PW, Morales WJ, Allen M, Gilbert-Barness E, Johnson PK et al. Ultrasound prenatal diagnosis of fetus in fetu. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18(1): 69–71.