ALTE

Julio 2007

 

 

Episodios de aparente amenaza para la vida en niños

 

Robert Ross-Russell Karnam Ravikumar

Paediatrics and child health 17: 5 , 188-192 , Mayo 2007 .

 

Traducción libre    Dr Gerardo Flores Henríquez     Pediatra Neonatólogo     Puerto Montt   Chile 

 

 

Introducción

 

Los niños son a menudo traídos al servicio de emergencia por padres que refieren un episodio repentino de apnea, cianosis ó "de aspecto raro".  En algunos casos, los padres temen que el niño haya fallecido. Esta combinación de síntomas se denomina como "evento de aparente amenaza para la vida" (ALTE). Típicamente, los niños se recuperan rápidamente y se ven bien cuando llegan al hospital, pero los padres están comprensiblemente ansiosos y preocupados. Éste es un grupo desafiante de niños para manejar y puede ser difícil decidir sobre investigaciones apropiadas. Después de la estabilización cardiorespiratoria inicial, el clínico debe realizar una anamnesis cuidadosa, identificar y tratar cualquier desorden subyacente, proporcionar educación y apoyo a la familia y organizar el seguimiento. 

 

Definiciones

 

Se describe ALTE como un "evento repentino que alarma al observador y se caracteriza por una combinación de apnea (central u ocasionalmente obstructiva), cambio de color (generalmente cianótico pero a veces palidez ó rubicundez), cambio en tono muscular (hipotonía ó rigidez), de sofocamiento, ahogo ó tos" . Esta definición fue formulada por un grupo de consenso en 1986 para reemplazar una descripción previamente inconsistente.1  Se ha avanzado en el diagnóstico y manejo pero siguen habiendo preguntas. La investigación en ALTE ha sido particularmente compleja y difícil por varias razones, incluyendo la naturaleza subjetiva de las observaciones, uso de terminología diferente para describir los mismos episodios y múltiples causas subyacentes.2

Los estudios clínicos sobre ALTE dependen de las descripciones de cuidadores sin experiencia ó no médicos que informan un evento breve y alarmante, dado que el examen del niño puede ser enteramente normal.3

ALTE es un término que describe un síntoma complejo y no una enfermedad específica en sí mismo. Una amplia variedad de enfermedades han sido asociadas a ALTE.4  El término no se utiliza generalmente si hay una causa obvia para los síntomas, ejemplo asfixia asociada con la alimentación ó infecciones del tracto respiratorio superior.5 

En casi 50% de casos, no se encuentra ninguna causa después de las investigaciones y ésto se denomina a veces como "ALTE idiopático". En algunos casos se requieren medidas de reanimación que varían desde estímulo leve a apoyo cardiorespiratorio completo. Algunos niños que se  presentan como ALTE pueden morir y son clasificados como "sindrome de muerte súbita infantil" (SIDS).

SIDS es la muerte inesperada de un niño menor de 1 año que es inexplicada por historia y en la cuál una autopsia cuidadosa y una investigación en el escenario de muerte fallan en encontrar una causa. La relación entre ALTE y SIDS no está clara y términos como "casi SIDS" ó "muerte en cuna abortada" es mejor evitarlos.6

La apnea se refiere a cesación del flujo aéreo y puede resultar de causas centrales, obstructivas o mixtas. La apnea central ocurre debido a falta de salida de estímulo desde centro respiratorio central ó secundaria a desorden neuromuscular. Las causas incluyen prematuridad, trauma cefálico y sindrome de hipoventilación central. La apnea obstructiva resulta de obstrucción de vía aérea que puede ser debida a cuerpo extraño, adenoides, laringomalacia o sindrome de Pierre Robin.  La apnea mixta tiene características de ambas, apnea central y obstructiva. Por ejemplo, un niño con aumento de adenoides subyacente puede desarrollar apnea cuando se le da sedación para un procedimiento.

Apnea significativa se denomina a cese de flujo aéreo por 20 segundos ó más. Es acompañada generalmente por bradicardia, cianosis, hipotonía u otros signos de compromiso.

Los niños prematuros están en mayor riesgo de tener apnea, lo cual normalmente se resuelve a las 37 semanas de gestación (apnea de la prematuridad). El término "apnea infantil" se utiliza si el evento ocurre por primera vez en un niño mayor de 37 semanas de edad postconcepcional.

La "respiración periódica" es común en prematuros y algunos bebés de término. Implica pausas respiratorias de más de 3 segundos pero menos de 20 segundos de duración, alternando con períodos de respiración rápida. Esto no se asocia generalmente con compromiso cardiorespiratorio.

El cambio de color que acompaña al ALTE es generalmente cianosis y ésta puede ser central o periférica. Ocurre cianosis central cuando sangre desaturada en la circulación arterial excede 5 g/dl. La cianosis periférica se refiere a descoloración azulada de manos y de pies como en "acrocianosis" o de área perioral como en "cianosis  circunoral. Éste es un fenómeno normal, que es más pronunciado con el llanto, esfuerzo ó exposición al frío. La vasoconstricción ó vasodilatación mediada por sistema nervioso autónomo produce eritema, plétora o palidez. El tono muscular alterado a menudo involucra hipotonía pero a veces hipertonía.

 

Causas

 

El ALTE es una manifestación de una variedad de causas subyacentes más bien que un diagnóstico en sí mismo. Un rango de diagnósticos se ha hecho en los niños que presentaban ALTE y algunos de éstos se enumeran en la tabla 1.

En 30-70% de los casos, no se hace diagnóstico y éstos se categorizan bajo "ALTE idiopático".4 En una revisión sistemática de ocho estudios que implican a 643 niños, se encontró que el reflujo gastroesofágico (GOR) era la causa subyacente más común de ALTE, siendo reportado en 31% de diagnósticos totales.4   En la misma revisión, sindrome convulsivo fue reportado en 11% e infección del tracto respiratorio inferior en 8% de todos los diagnósticos. Otros diagnósticos significativos incluyen problemas ENT (3.6%), problemas cardiacos (0.8%), infecciones del tracto urinario (1.1%), enfermedad metabólica (1.5%), ingestión de drogas ó toxinas (1.5%) , mantención de respiración (breath holding) (2.3%) y enfermedad facticia ó artificial (0.3%). 

 

Tabla 1

 

 

Presentación

 

La  verdadera incidencia de ALTE es desconocida pero representa alrededor de 0.6- 0.8% de todas las visitas a emergencia de niños menores de 1 año.4  Este es el grupo de edad predominante afectado con dos tercios presentándose entre 1 semana y 2 meses.7  Cianosis y apnea son los síntomas predominantes que ocurren en más de dos tercios de los niños. Los episodios pueden ocurrir durante el sueño, cuando el niño está despierto o durante la alimentación. Un alto número de niños habían requerido tratamiento en una unidad neonatal y algunos eran niños prematuros. Una historia de síntomas respiratorios ó vómitos desde el nacimiento es también común. Más de la mitad de los niños habían tenido síntomas respiratorios recientes.  La ocurrencia de síntomas fue reportada como cianosis (71%), apnea (70%), dificultad respiratoria (62%), palidez (51%), rigidez (46%), hipotonía (43%), sofocamiento (35%), rubicundez de cara (29%), movimiento brusco de extremidad (22%) y vómitos (18%). Más de la mitad de los episodios ocurrió mientras el niño estaba despierto y duraba menos de 1 minuto.7 

 

Manejo inicial

 

Aunque muchos niños se ven bien al momento del examen, algunos permanecen comprometidos y un número pequeño puede requerir reanimación cardiopulmonar completa. Los niños deben tener una evaluación de la vía aérea, de la respiración y de la circulación dado que puede requerirse intervención inmediata para establecer estabilidad cardiorespiratoria. Debe medirse temperatura dado que las infecciones y la hipotermia son causas comunes de ALTE. Es útil hacer una oximetría de pulso y monitoreo cardíaco. Una vez que se logra ésto, se debe realizar la anamnesis y examen físico adicional. 

 

Anamnesis

 

Éste es el componente más importante de la evaluación de ALTE pues puede proporcionar pistas a la condición subyacente. Debe tomarse una historia focalizada, incluyendo las circunstancias que rodean el evento y cualquier observación hecha por el cuidador del niño así como tambien las medidas de reanimación usadas. Sin embargo, necesita ser reconocido que la historia del cuidador en esta situación espantosa y emocional puede ser no confiable ó alternativamente que el evento entero puede no haber sido observado. Las características esenciales de la historia se precisan en la tabla 2. 

 

Tabla 2

 

 

Un aspecto importante de la historia es distinguir apnea verdadera y cianosis central de eventos fisiológicos como la respiración periódica y la acrocianosis. A veces, los esfuerzos respiratorios superficiales son imperceptibles al observador.

Las condiciones de iluminación, la proximidad al paciente y su cantidad de ropa pueden influenciar la capacidad para detectar esfuerzos respiratorios y el cambio de color. Debe hacerse un intento para diferenciar apnea central y síntomas obstructivos.

La apnea central aparece generalmente como una pausa sin esfuerzo respiratorio mientras que la apnea obstructiva en el paciente despierto se presenta como un episodio repentino de sofocamiento ó tos con distress respiratorio. Puede haber aparición de leche, mucus u otro fluído en la nariz o boca. Una historia de fiebe puede ser un indicador de infección reciente. La apnea puede ser un signo de presentación de una infección seria como sepsis o meningitis. Puede también ser el síntoma inicial en la infección por virus respiratorio sincicial (RSV).

Debe registrarse cualquier fármaco tomado por el niño o la madre si amamanta. Una historia del nacimiento y cualquier episodio previo de ALTE deben ser registrados. Los antecedentes familiares de ALTE, de SIDS o de muerte súbita inesperada deben ser registrados.  Injuria no accidental debe ser considerada siempre y ciertos aspectos de la historia deben alertar al clínico a tal posibilidad. 

 

Examen

 

El examen físico debe incluir observación del aspecto general, de cualquier característica dismórfica y de malformaciones congénitas. Las medidas de peso, talla y circunferencia craneana deben ser graficadas en la carta de crecimiento. La piel debe ser examinada por cualquier signo de trauma, contusiones ó exantema . Cualquier congestión nasal ó presencia de leche ó mucus en la faringe debe ser observada.

El examen respiratorio debe incluir evaluación del trabajo respiratorio, estridor, sibilancias , crépitos y ruidos de vía aérea superior. La frecuencia y ritmo cardíacos, sonidos cardíacos y cualquier soplo deben ser observados y el abdomen examinado por cualquier signo de abdomen agudo. Un examen neurológico, incluyendo tono muscular, postura, movimiento y reflejos, debe ser realizado. Debe realizarse fondo de ojo de rutina en vista del riesgo de lesión no accidental.

En un estudio, 54% de los niños que presentaban síntomas de ALTE tenían examen normal.7 Del 18% de casos con patología respiratoria, 33% tenían examen respiratorio inicial normal y 25% tenían saturaciones de oxígeno bajas. En el mismo estudio, 17% tenían temperatura alta y 12% tenían soplo cardíaco.7

 

Investigación

 

En algunos casos, la evaluación inicial puede ser suficiente para determinar la causa del episodio sin ninguna necesidad de investigaciones adicionales. Esto es verdad si el episodio fue prontamente reversible, de breve duración y autolimitado. Los ejemplos incluyen un episodio aislado de sofocación durante la alimentación ó vómitos y una pausa respiratoria. En estas situaciones, la educación para evitar o para manejar otros episodios es todo lo que se requiere.

Una aproximación por etapas es preferible para las investigaciones si el diagnóstico no es evidente después de historia o examen clínico.  Hemoglobina, electrolitos, calcio, glucosa y un gas sanguíneo son investigaciones iniciales útiles. En un estudio 15% de los niños con ALTE tenía  anaemia.7  Orina completa con sedimento urinario y urocultivo deben realizarse y toxicología de la orina debe ser considerada si la presentación es apnea. Aspirado nasal para pertussis y aspirado nasofaríngeo para VRS deben hacerse en aquellos con distress respiratorio y secreciones de la vía aérea superior. Hasta 33% de los niños con enfermedad respiratoria pueden tener examen  clínico normal y por lo tanto una radiografía de tórax puede ser útil.7 

Hemocultivos y punción lumbar deben ser considerados si se sospecha sepsis. Un electrocardiograma para buscar arritmias cardíacas e intervalo QTc prolongado también es hecho por muchos autores, aunque la contribución al diagnóstico de esta investigación es muy baja.8 Se encontró que niveles altos de lactato y niveles más bajos de bicarbonato se asociaban con enfermedad significativa en un estudio.7   Otras investigaciones pueden estar indicadas (tabla 3) si hay una sospecha clínica alta y éstas deben dirigirse hacia diagnosticar reflujo gastroesofágico (GOR) , convulsiones, anormalidades intracraneales, malformaciones cardíacas, desórdenes de la vía aérea superior y enfermedad ficticia. Debe ser reconocido que esta larga lista de investigaciones es con frecuencia inútil en producir un diagnóstico específico.

 

Tabla 3

 

 

Evaluación

 

Esto se resume en la figura 1. Un dilema es decidir cuan lejos perseguir un diagnóstico cuando el niño se ve perfectamente bien. Los padres tienen a menudo un alto nivel de ansiedad después de tal episodio. Los síntomas durante ALTE pueden no correlacionarse con el diagnóstico final. En un estudio reciente, ninguno de los síntomas de presentación durante el ALTE se correlacionó con el diagnóstico final.7

La detección de un desorden después del ALTE no significa necesariamente que los dos están asociados. También, puede ser que varios factores interactúen para producir un ALTE.4  Algunas condiciones tales como GOR pueden coexistir con pero no ser la causa de ALTE. En un estudio reciente, GOR fue encontrado en 62% de los casos pero un diagnóstico clínico fue hecho solamente en el 41% de éstos.7 

 

 

Manejo adicional

 

Un período de la observación hospitalizado puede ser preferible, especialmente en niños con una historia neonatal complicada, antecedentes familiares de SIDS ó ALTE repetido. Esto puede ser usado para investigaciones adicionales , para que los padres estén más seguros y entrenamiento de reanimación. Dependiendo de la causa subyacente, consejo adicional (posición, alimentación, etc.), terapia médica (prokinéticos, antibióticos, etc.) ó terapia quirúrgica (traqueostomía, fundoplicatura de Nissen, etc.) pueden ser requeridos.

Los niños serán frecuentemente dados de alta del hospital sin un diagnóstico definitivo. En estos casos, es importante proporcionar apoyo adecuado y seguridad a los padres. Educación a los padres para minimizar los factores de riesgo para SIDS ("back to sleep" ó volver a dormir en decúbito dorsal, en posición inclinada, detención de tabaquismo, evitar el uso excesivo de frazadas ó cobertores, etc.) y el entrenamiento en reanimación puede ser requerido. Todos los niños deben tener un seguimiento coordinado en el hospital.

El rol de un monitor de apnea en el manejo de ALTE permanece no probado. 9  No hay evidencia que la apnea precede o predice SIDS.  No se ha demostrado que el monitoreo prevenga el SIDS y no debe ser utilizado para este propósito. Su uso puede estar justificado en grupos específicos de niños que están en alto riesgo de apnea o aquellos con problemas de la vía aérea (ej; niños prematuros) especialmente aquellos con enfermedad pulmonar crónica, que son oxígeno dependiente o que tienen una traqueostomía. Si se considera un monitor de apnea, debe proporcionarse a los padres instrucciones claras en su uso y limitaciones. La apnea obstructiva no es identificada por tal monitor debido a que el movimiento de la pared torácica se mantiene a pesar de una falta de flujo aéreo. Pueden resultar falsas alarmas frecuentes de conexiones interrumpidas y aumentar la ansiedad de los padres. También, algunos estudios han demostrado outcome de neurodesarrollo adverso con el uso de un monitor, relacionado posiblemente con los altos niveles de estrés de los padres.

Finalmente, el personal del equipo de salud debe estar en conocimiento de la posibilidad de enfermedad ficticia, particularmente si el niño presenta episodios recurrentes e investigaciones múltiples son negativas. En un estudio, 2.3% de los niños fueron diagnosticados con injuria no accidental de los cuales un tercio tenía hemorragias retinianas.10 

 

ALTE y SIDS

 

La relación entre ALTE y SIDS es desconocida.6 Los estudios han reportado que la mortalidad del  ALTE  varía desde 0% a 6% y que aumenta hasta 13% en aquellos que  requieren reanimación vigorosa. 2,11 Entre 4% y 13% de las víctimas de SIDS ha experimentado uno o más episodios previos de ALTE.2,3,12 Hay similitudes obvias en la presentación de ALTE y SIDS que dan lugar a la posibilidad que ALTE y SIDS sean expresiones diferentes de la misma enfermedad. Sin embargo, hay muchas diferencias en la epidemiología de ALTE y de SIDS, como las siguientes : 

Outcome

 

Algunos estudios han demostrado problemas de desarrollo durante el seguimiento a corto plazo después de ALTE. Sin embargo, los estudios a largo plazo no han mostrado diferencia enel neurodesarrollo, habilidades motoras gruesas y cognitivas. 13,14  En otro estudio se encontraron agresividad, pataletas y aislamiento social pero éstos se resolvieron en el seguimiento. 15

 

Lectura adicional

Puntos prácticos

 

Referencias

  1. Infantile apnea and home monitoring. NIH Consensus Statement, vol.6. Bethesda, Maryland: National Institutes of Health; 1986;6:p.1 10. http://consensus.nih.gov/1986/1986InfantApneaMonitoring058html.htm

  2. DeWolfe CC. Apparent life-threatening event: a review. Pediatr Clin N Am 2005: 1127–46.

  3. Mitchell EA, Thompson JM. Parental reported apnoea, admission to hospital and sudden infant death syndrome. Acta Pediatr 2001; 90: 417–22.

  4. McGovern MC, Smith MBH. Causes of apparent life threatening events in infants: a systematic review. Arch Dis Child 2004; 89: 1043–8.

  5. Stratton SJ, Taves A, Lewis RJ, et al. Apparent life-threatening events in infants: High risk in the out-of-hospital environment. Ann Emerg Med 2004; 43: 711–7.

  6. Kiechl-Kohlendorfer U, Hof D, Peglow UP, et al. Epidemiology of apparent life threatening events. Arch Dis Child 2004; 90: 297–300. 7 Davies F, Gupta R. Apparent life threatening events in infants presenting to an emergency department. Emerg Med J 2002; 19: 11–6.

  7. Brand DA, Altman RL, Purtill K, Edwards KS. Yield of diagnostic testing in infants who have had an apparent life-threatening event. Pediatrics 2005; 115: 885–93.

  8. Committee on Fetus and Newborn. American Academy of Pediatrics. Apnea, sudden infant death syndrome, and home monitoring. Pediatrics 2003; 111: 914–7.

  9. Pitetti, R, Maffei, F, Chang K, et al. Prevalence of retinal hemorrhages and child abuse in children who present with an apparent lifethreatening event. Pediatrics 2002; 110: 557–62.

  10. Ramanathan R, Corwin MJ, Hunt CE. Cardiorespiratory events recorded on home monitors: comparison of healthy infants with those at increased risk of SIDS. JAMA 2001; 285: 2199–207.

  11. Hall KL, Zalman B. Evaluation and management of apparent lifethreatening events in children. Am Fam Physician 2005; 71: 2301–8.

  12. Koons AH. Neurodevelopmental outcome in infants with apnea. N Engl J Med 1992; 89: 688–90.

  13. Kahn A, Rebuffat E, Sottiaux M, Blum D. Management of an infant with an apparent life-threatening event. Pediatrician 1988; 15: 204–11.

  14. Kahn A, Sottiaux M, Appelboom-Fondu J, Blum D, Rebuffat E, Levitt J. Long-term development of children monitored as infants for an apparent life-threatening event during sleep: a 10-year follow-up study. Pediatrics 1989; 83: 668–73.